線粒體是一種半自主細胞器,幾乎存在于所有真核動物細胞中,除了少數,如紅細胞。線粒體被稱為細胞的發電站,因為它負責以 ATP 的形式產生能量貨幣,后來細胞利用它來執行各種功能。它被稱為半自主,因為它包含自己的循環DNA形式的遺傳物質。人類線粒體 DNA 是雙鏈的,在繁殖過程中從母親傳給后代。因此,線粒體DNA可以追溯到母體后代。線粒體含有自己的核糖體,因此,它可以合成自己的蛋白質,但主要是它們僅由細胞核編碼(99%)。
線粒體由以下結構組成,這些結構在線粒體內發生的所有過程中起著至關重要的作用。
線粒體外膜(線粒體覆蓋的外層)
外膜包含類似孔的結構,稱為孔蛋白,小的不帶電粒子可以通過這些孔進出線粒體。為了使大的帶電分子通過,需要特殊的跨膜蛋白,因為它們不能通過孔蛋白。與內膜相比,外膜更具滲透性
線粒體內膜(線粒體覆蓋的內層)
這是電子傳輸鏈(ETC)過程的場所。嵴是線粒體內膜的折疊,增加了內膜的表面積。需要增加表面積,因為大多數 ATP 生成過程僅通過氧化磷酸化在該膜中發生,因此增加表面積將為該過程以更高效率發生提供更多空間。存在于嵴上的 f0-f1 顆粒是跨膜蛋白,負責將質子(H+ 離子)泵入膜間空間,從而產生 ATP。內膜非常堅硬,只允許顆粒通過轉運蛋白。
膜間空間(兩層膜之間的空間)
內膜空間包含負責在基質中產生 ATP 的酶 ATP 合酶。
矩陣
基質是線粒體內充滿液體的空間,含有重要的結構,如 DNA、核糖體、酶、蛋白質等。在線粒體基質中,會發生 TCA(三羧酸循環)、β 氧化等重要循環。
線粒體負責細胞內的許多主要活動:
它是 ATP 合成的主要場所,因此被稱為細胞的發電站(氧化磷酸化)。肌肉細胞、肝臟等細胞表明這些區域的 ATP 利用率較高。在成熟的紅細胞中,線粒體不存在,以便為血紅蛋白與氧結合創造更多空間。
線粒體的內膜含有參與電子傳遞和 ATP 合成的蛋白質(F0-F1 顆粒)。
線粒體在 Ca2+ 的吸收和釋放中起著至關重要的作用,Ca2+ 可維持細胞質中鈣的濃度。
線粒體在哺乳動物細胞的凋亡過程中也起著非常重要的作用。BCL2家族蛋白調節線粒體內外膜細胞色素c的釋放,一旦進入細胞質,就會引起其他凋亡信號的激活,最終導致細胞死亡。
在脂肪組織中,線粒體通過電子傳遞鏈釋放熱量。
內共生理論指出,線粒體和葉綠體是真核細胞對好氧細菌(原核生物)的內吞作用(吞噬)的結果。一種大型需氧細菌,否則將無法生存,與真核細胞融合。有許多證據支持線粒體的內共生理論,例如,它有自己的環狀 DNA,就像原核細胞一樣。線粒體通過二元裂變分裂,獨立于它們生活的細胞。線粒體和原核細胞的大小幾乎相似。